你真的了解孩子的免疫力吗?——儿童免疫性疾病的认识与防治“人类的免疫系统在个人健康中发挥着重要作用,它可以保护机体免受病毒、细菌、毒物等致病因素的侵害;同时又维持自身稳定和行使监视功能,从而防止过敏、自身免疫和肿瘤的发生。而对于一些遗传免疫性疾病患者,他们的免疫系统出现了问题,近年来针对此类疾病,科学家们加大了研究力度,但是还是有许多未解之谜。我把每一个病人的数据和血样存储起来,就是为了给后人留下一笔财富,为以后的研究和运用基因治疗的方法,寻找免疫缺陷疾病的终结之道。”——陈同辛关注陈老师好大夫网站的爸爸妈妈们大多是对自己宝宝免疫力有所疑问,儿童免疫性疾病的诊断和治疗需要一段相当长的时间,也需要父母有耐心、在孩子治疗期间也需要精心护理。每一个患有免疫性疾病的孩子都像一个瓷娃娃,需要家长精心、耐心呵护。专注儿童免疫力的陈同辛教授被小患者亲切地叫为“陈爷爷”的陈同辛教授从事儿科临床疾病诊疗36年,研究方向为儿科临床免疫学,尤其擅长反复感染、免疫功能低下、原发性免疫缺陷病、过敏性疾病和风湿病的诊断和治疗。他在中国率先开展了原发性免疫缺陷病的免疫分型和基因诊断,并承担了世界卫生组织(WHO)的原发性免疫缺陷病脊灰病毒携带的调查,促成上海市少儿住院基金设立了国内第一个原发性免疫缺陷病治疗专项基金的城市。2006年,他利用造血干细胞治愈了中国首例原发性免疫缺陷病病患儿,填补了中国在这一领域的空白。免疫力差是不是病许多家长都有疑问,孩子从6个月起到3岁期间,总是反复感冒,打针吃药,眼看着孩子逐渐消瘦,家长既焦虑又无奈,这到底是怎么一回事?是不是孩子免疫功能低下?“儿童的免疫力非常重要,就是人体的‘保护神’。”陈同辛说,在一般人眼里,常常分不清免疫功能低下、免疫缺陷等名词的特定含义,以致混为一谈,有的还因此延误治疗。所谓免疫功能低下是一种笼统的说法,医学上将它细分为三种情况,一种是正常的生理性免疫低下,不属于病态,随着婴幼儿的发育成熟而完善;另两种情况分别为先天性免疫低下和后天继发性免疫低下,均属病态,需要特殊治疗。先天性免疫低下,也称免疫缺陷,是指免疫系统的某个或多个组分由于基因突变等因素而丧失了原有的功能,发生免疫低下。这类患儿的比例较少,一般得病较重,持续时间也较长。后天继发性免疫低下,是出生后由外界因素诱发的免疫低下,是引起小儿免疫力低下的主要类型。先天性免疫缺陷病的发病率大约为1/10000至1/5000,中国每年出生约1600-1700万新生儿,其中最少应有2500个左右可能患上此病,目前中国累计存活的免疫缺陷病儿童应有3万-8万名,但现实情况是我国大部分的原发性免疫缺陷病没有被发现。了解宝宝的免疫力就看这一本免疫力又是一个非常复杂的医学话题,一句说不清楚,两句讲不明白,再夹杂着各种各样的医学名词和术语,让父母望而生畏,想了解也无从下手。陈同辛教授团队联合出版社策划了一本浅显易读的有关免疫力科普书(尽力说明白一些医学术语)——《宝宝不生病的秘密——儿童免疫性疾病的认识与防治》。给家长讲明白免疫力究竟是怎么回事?它有哪些喜好?大部分的孩子都是免疫功能暂时低下,但的确有些孩子是需要可能存在免疫缺陷,这样的宝宝更要早发现、早治疗。陈教授将晦涩的医学知识转用生动的形象,让年轻的爸爸们更容易理解。尤其是对原发性免疫缺陷病、重症联合免疫缺陷病、造血干细胞移植等免疫缺陷病患儿家长亟待了解的知识,有详细的解答。该书已由世界图书出版公司正式出版,目前正在其微店和其他淘宝店预售中(搜索“宝宝不生病的秘密——儿童免疫性疾病的认识”就可以找到)。
小米3个月了,近1周,小米都会在夜间莫名其名的哭闹,喂奶、抱起、更换尿布都没用,有时哭的时间长达1小时,直到哭累了,就睡着了,米爸米妈、爷爷奶奶、外公外婆不放心,带到医院检查,血常规、大便、B超均无异常,细心的门诊医生发现小米的血常规中嗜酸性粒细胞增高,于是建议看一下过敏免疫科。过敏免疫科医生仔细询问了小米的病史并做了详细的体格检查,再结合小米的血常规结果,初步怀疑小米的这种表现可能是过敏所致,对小米而言,首先考虑牛奶蛋白过敏。当医生告知米爸米妈医生的判断后,米爸米妈疑惑了,小米自生后一直是纯母乳喂养,从未吃过牛奶或者奶粉,怎么会牛奶蛋白过敏呢?这也是很多家长的疑惑,为什么牛奶蛋白过敏的宝宝纯母乳喂养也会出现过敏的表现呢?什么是牛奶蛋白过敏?牛奶蛋白过敏有哪些表现呢?牛奶蛋白过敏应当如何治疗呢?带着以上问题,我们深入探讨一下牛奶蛋白过敏。1.什么是牛奶蛋白过敏?牛奶蛋白过敏是机体对一种或几种牛奶蛋白质发生的免疫学反应。通俗的讲,就是敏宝宝对牛奶中的某些蛋白质发生的过度的免疫反应,使宝宝出现一系列不舒适的临床表现。2.牛奶蛋白过敏有哪些临床表现?牛奶蛋白过敏是一种全身的过敏反应,因此表现多种多样,累及很多系统,常见的临床表现有:1)皮肤黏膜:1岁以内宝宝最常见的为湿疹,又称为奶癣,皮疹多发生于头面部、颈部以及躯干,多为斑丘疹,重者可渗出、结痂甚至伴发感染,瘙痒明显,严重影响宝宝睡眠,时间久了可影响宝宝生长发育;部分患儿表现为口唇红肿以及风团样的荨麻疹。2)消化道:消化道表现较多,如腹泻、便血、便秘、腹痛、婴儿夜啼、吐奶、拒食、生长发育迟缓等;3)呼吸道:可表现为流清水鼻涕、打喷嚏、鼻塞、揉鼻子、揉眼睛、夜间及晨起的慢性咳嗽、喘息,部分宝宝出现夜间打呼、张口呼吸,反复多次扁桃体发炎或反复中耳炎。4)急性过敏综合征:由于短时间内大量过敏介质释放,导致机体出现急性过敏综合征,可出现喉头水肿、呼吸困难以及过敏性休克,危及生命。3.敏宝宝有哪些特点?敏宝宝往往具有以下特点:鼻根部青筋、肥胖、聪明好动、活泼开心、易出汗,往往有过敏的家族史。4.牛奶蛋白过敏的原因是什么?1)遗传因素:父母双方均有过敏表现者(如过敏性鼻炎、过敏性结膜炎、哮喘、荨麻疹等),宝宝过敏的可能性为50-70%,父母一方有过敏者,宝宝过敏的可能性为20-40%,父母均无过敏者,宝宝发生过敏的几率为5-15%,因此遗传因素是过敏发生的主要原因之一。2)环境因素:近年来,全球环境恶化,尤其是国内雾霾等环境污染越来越严重,是导致过敏的重要原因之一。3)分娩方式:随着科技的发展,越来越多的家长由于种种原因,选择剖宫产,研究发现,剖宫产宝宝过敏的发生几率较顺产宝宝明显增加。4)喂养方式:母乳是宝宝最好的食品。母乳喂养的宝宝发生过敏的几率远远低于服用配方奶的宝宝。好多宝宝由于种种原因,无法母乳喂养,是导致过敏发生的另一原因。5.为什么牛奶蛋白过敏的宝宝纯母乳喂养也会出现过敏的表现呢?很多家长会疑惑,所谓牛奶蛋白过敏一定是对牛奶过敏,为何也会对母乳过敏?这是因为,母乳和牛奶中有共同的抗原成分,研究表明,95%以上的哺乳妇女的母乳中含有牛奶β-乳球蛋白,所以,牛奶蛋白过敏在纯母乳喂养婴儿中也会出现。6.牛奶蛋白过敏如何诊断?对临床怀疑牛奶蛋白过敏的宝宝,可通过皮肤点刺试验、斑贴试验或者牛奶蛋白特异性IgE检测确定宝宝是否对牛奶蛋白过敏,最终的确诊标准是食物激发试验。7.牛奶蛋白过敏如何预防和治疗?1)预防:对于有遗传背景的宝宝,无法纯母乳喂养的情况下,可应用部分水解或深度水解配方奶粉替代。2)治疗:对于诊断为牛奶蛋白过敏的宝宝,由于情况复杂,每个宝宝过敏的严重程度不同,或者宝宝的喂养方式不同,比如有的宝宝母乳喂养,有的宝宝配方奶喂养,因此建议过敏免疫科就诊,获得专业建议。8.羊奶或豆奶是否可作为牛奶蛋白过敏患儿的替代奶粉?羊奶作为婴儿的唯一食物来源不能提供足够的营养,并且存在交叉过敏的危险,因此不建议用于已被证实或怀疑为牛奶过敏的婴儿;牛奶过敏的婴儿对大豆蛋白也可能发生过敏反应,因此,豆奶通常不建议使用于婴儿和儿童。本文系金莹莹医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
1、辅食添加的时间既往,国内外很多指南均建议高过敏风险婴儿延迟添加辅食以预防过敏性疾病的发生,但是近年来越来越多的临床大样本研究显示,延迟添加辅食并不能降低该食物过敏的发生,因此,不建议高过敏风险婴儿延迟添加辅食,建议在4-6月适时添加固体辅食,以诱导口服免疫耐受,尤其是花生过敏高发区或者有花生过敏家族史的婴儿,在生命早期(4-11月)的膳食中应包括花生制品。4-6个月时期是生命早期建立口服耐受的关键时期,口服耐受是变应原驱动的免疫过程,生命早期的关键窗口期常规的食物抗原的常规暴露是建立口耐受的关键。4-6个月内添加固体食物对过敏具有保护作用。过早添加辅食易发生食物过敏,延迟添加辅食又错过了建立口服耐受的关键时机,食物过敏和自身免疫性疾病的发病风险增高。2、辅食添加的顺序过敏宝宝添加辅食可先加含铁米粉、蔬菜等,逐步过渡到肉类食物、鸡蛋、海产品(表1所示)。如果同时需要进行从氨基酸配方奶到深度水解配方转换时,则暂停添加新辅食,先进行转换,对于非IgE介导的过敏患儿鼓励尽量尝试多种食物。表1过敏宝宝辅食添加的顺序ABCD①蔬菜(非豆科类)胡萝卜、南瓜、甘薯、土豆、豆角、西兰花、生菜、芦笋②水果(非柑橘类/非热带水果)苹果、梨、桃子、李子、杏子、油桃、葡萄、葡萄干③蔬菜番茄、芹菜、黄瓜、洋葱、大蒜、其它蔬菜①柑橘类水果橘子、葡萄柚、柠檬②热带水果香蕉、猕猴桃、凤梨、芒果、木瓜、石榴、牛油果③瓜类白兰瓜、哈密瓜、西瓜④浆果类草莓、蓝莓、树莓、樱桃、蔓越莓⑤谷类大米、小米、藜麦①豆类青豆、鹰嘴豆、白/黑/红豆②谷类燕麦、大麦、黑麦,其它谷类③肉类猪肉、羊肉、肌肉、火鸡鱼/贝类玉米豌豆花生小麦牛肉大豆鸡蛋牛奶备注:A→D,过敏原性逐渐升高
新冠疫苗为灭活疫苗,按照原发性免疫缺陷病接种疫苗的原则,灭活疫苗可以接种。但是,需要注意的是,原发性免疫缺陷病种类繁多,一方面有缺陷,另一方面有亢进,很多疾病合并自身免疫现象,要具体问题具体分析,建议咨询免疫科医生后决定。
灭活的可以,活疫苗需慎重,有接种卡介苗后发生播散的病例。
PID患儿疫苗接种的一般原则PID患儿接种灭活疫苗基本是安全的。对于PID患儿,不推荐接种活疫苗。目前常见的细菌活疫苗为卡介苗,常见的病毒活疫苗为减毒脊髓灰质炎疫苗(oralpoliovirusvaccine,OPV)、麻疹疫苗、腮腺炎病毒疫苗、风疹病毒和水痘减毒活疫苗等。对于正规接受静脉免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,IGIV)替代治疗的PID患儿,一般不再需要接种疫苗,但卡介苗接种例外。PID患儿免疫接种前建议咨询临床免疫学专家,以便根据PID分类标准明确诊断后再做疫苗接种决定。
牛奶蛋白过敏常见于婴幼儿,是由牛奶蛋白引起的异常免疫反应,发病机制可分为IgE或非IgE介导,亦或两者混合介导。目前我国已有多项牛奶蛋白过敏的专家共识,但这些共识均未对IgE和非IgE介导的牛奶蛋白过敏进行区分。鉴于两者在临床上有着明显不同,且婴儿时期非IgE介导的牛奶蛋白过敏更为常见,故中华预防医学会过敏病预防与控制专业委员会组织儿科消化、过敏/免疫、皮肤、营养和儿童保健专业专家,针对非IgE介导的牛奶蛋白过敏类型、临床特征、诊断和营养干预,参考国际指南并结合我国临床实践制定了本指南。本指南的建议更适合基层医师的理解和实践,涉及非IgE介导的牛奶蛋白过敏问题共7大类42条建议。
1.什么是原发性免疫缺陷病?原发性免疫缺陷病(Primaryimmunodeficiencydiseases,PID)又称为人类免疫出生错误(HumanInbornErrorsofImmunity,IEI),是一种先天性遗传性疾病,是体内免疫活性细胞和/或免疫活性分子缺陷,免疫应答发生障碍,造成人体易发生反复而严重的感染,同时伴有免疫自稳和免疫监视功能的异常,使人体易患自身免疫性疾病、过敏性疾病和恶性肿瘤。通俗的讲,就是国家的军队或者将领擅离职守或者不作为,使得外敌入侵的时候,无人参加战斗,抵御外敌,因此外敌便可轻易入侵。2.原发性免疫缺陷病是罕见病么?国内对PID的认识远远不足,老百姓对PID更是知之甚少,很多人会认为PID是罕见病,在此,需要强调的是,PID其实还是非常常见的,其发病率并不低,只是由于该病感染重,存活率低,很多宝宝在没有诊断清楚之前便夭折了,因此,见到的被诊断出来的PID显得比较少。国内尚未建立完善的PID登记制度,如按照1/5000的发病率,我国每年出生的2500万个新生儿中应有5000个新发的病例,全部累计患者应达到6~12万例,因此,PID并不罕见。3.常见的原发性免疫缺陷病有哪些?近年来,随着分子诊断技术的迅速发展,越来越多的PID突变基因被确认,并且各种新的基因突变类型还在不断增多。根据2019年国际免疫学会联合会公布的最新分类标准,将PID分为十大类,主要包括:联合免疫缺陷病、免疫缺陷综合征、抗体缺陷为主的免疫缺陷病、免疫失调性疾病、吞噬细胞数目和功能缺陷、固有免疫缺陷、自身炎症性疾病、补体缺陷、骨髓衰竭以及免疫缺陷拟表型,包含430种基因突变导致的450种疾病。但是临床上常见的原发性免疫缺陷病主要包括4大类:1、抗体缺陷为主的免疫缺陷,主要包括先天性无丙种球蛋白血症、普通变异性免疫缺陷以及选择性IgA缺陷;2、联合免疫缺陷,此类疾病起病早,感染重,若不及时治疗,往往在生命早期夭折;3、具有相关或综合征特征的联合免疫缺陷,主要包括湿疹血小板减少伴免疫缺陷、高IgE综合征以及胸腺发育不全;4、吞噬细胞缺陷,常见的有慢性肉芽肿病和黏附分子缺陷。4.宝宝出现什么情况应当警惕原发性免疫缺陷病?现已发现人类PID多达400余种,由于缺陷形式不同,表现各有特点。宝宝出现什么表现时,家长要怀疑原发性免疫缺陷病并及时求医?美国JeffreyModell基金会提出了PID的预警症状,当宝宝出现以下情况时家长需及时就医。一、病史:一年中有8次或8次以上的中耳炎一年中有2次或2次以上的严重鼻窦炎一年中有2次或2次以上的肺炎发生过2次或2次以上的非常见部位或深部的感染反复发生的深部皮肤或赃器感染需要应用静注抗生素才能清除的感染非常见或条件性致病菌感染家族中有原发性免疫缺陷病病史者二、症状体征:生长发育停滞缺乏淋巴结或扁桃体皮肤病变:毛细血管扩张,出血点皮肤霉菌,红斑性狼疮样皮疹共济失调一岁以后出现的鹅口疮口腔溃疡5.原发性免疫缺陷病如何治疗?替代治疗是PID重要治疗手段,根据免疫成分缺陷的情况,缺什么补什么,可以暂时性缓解宝宝的临床症状。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)是替代治疗的重要制剂,许多抗体缺陷病经IVIG治疗后,症状可以完全缓解。但需要注意的是,IVIG的治疗仅限于低IgG血症,对细胞免疫缺陷是无效的。细胞免疫缺陷可用胸腺肽等制剂治疗,这类制剂有调节T细胞增殖分化的作用。造血干细胞移植和基因治疗是治愈大多数原发性免疫缺陷的唯一有效的方法。但是,需要强调的是,并不是所有PID都适合造血干细胞移植,造血干细胞移植主要应用于两个方面:淋巴系免疫缺陷,如高IgM血症、重症联合免疫缺陷和湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症;髓系免疫缺陷,如慢性肉芽肿病和白细胞粘附缺陷等。近年来,基因治疗取得了很大的进步,但是目前技术尚不成熟,还处于临床试验阶段,期望在不久的将来,可广泛应用于临床,为更多的PID患儿解除病痛。